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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot - Comment la SLA se développe-t-elle et que peut-elle entraîner ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est l'une des maladies du système nerveux central et périphérique et touche principalement les personnes âgées de 50 à 70 ans. La SLA est reconnue comme une maladie grave et chroniquement progressive. Le physicien Stephen Hawking fut un des plus célèbres personnes atteintes de la SLA.

La voie lactée | © unsplash Stephen Hawking fut un des plus célebres patients atteints de SLA. (unsplash)

La sclérose latérale amyotrophique n'affecte « que »  la partie du système nerveux qui est responsable du contrôle volontaire des muscles squelettiques. Cette partie est connue sous le nom de système nerveux moteur. En Suisse, environ 600 à 650 personnes sont touchées par la SLA.

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Séquelles possibles de la SLA

La SLA ne doit pas être confondue avec la sclérose en plaques (SEP). Ce sont deux maladies complètement différentes avec des options de traitement complètement différentes. La SLA a été décrite pour la première fois par le neurologue français Jean-Martin Charcot à Paris en 1869. La maladie est donc souvent appelée maladie de Charcot. Ses autres noms sont la maladie du motoneurone (MND) et la maladie de Lou Gehrig.

La SLA cause des dommages aux motoneurones de la moelle épinière et du cerveau ayant comme conséquences de l'atrophie musculaire et un raidissement des muscles. Quand la SLA arrive à un stade avancée, les muscles affectés ne peuvent pratiquement plus effectuer de mouvements. Dans la grande majorité des cas, la maladie commence dans les membres supérieurs ou inférieurs, c'est pourquoi les patients remarquent soit une perturbation de la motricité fine, soit une augmentation de l'instabilité lors de la marche. Les premiers symptômes sont rarement des troubles de la parole et de la déglutition.

Évolution de la SLA

Une caractéristique de la maladie est qu'elle se propage aux régions musculaires adjacentes, affectant éventuellement le corps entier. Ses symptômes se propagent à des rythmes très différents. À un stade avancé, la SLA affecte également les muscles respiratoires, ce qui a un impact sur l'approvisionnement en oxygène de la personne atteinte. Bien que l'évolution de la maladie et son rythme varient considérablement d'une personne à l'autre, l'espérance de vie des personnes concernées est considérablement réduite.


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